近日，消化学顶级期刊Gastroenterology（IF=20.77）发表了我院儿科团队与浙江大学附属儿童医院江米足教授团队合作完成的临床研究论文“婴儿不明原因发热与腹泻”（Gastroenterology 2019,156(8):e1-e4）。我院儿科研究生张琳倩与儿科一病区主任李小兵为该论文的共同第一作者，浙江大学附属儿童医院江米足教授为通讯作者。

（发表在期刊上的论文）

　　文章首次报道了郎格汉斯细胞肉瘤罕见累及胃肠道的病例。郎格汉斯细胞（Langerhans cell，LC）是一种特化的树突状细胞，正常表达于皮肤及黏膜的基底层上皮。郎格汉斯细胞肉瘤（LCS）是LC来源的一种极其罕见的侵袭性恶性肿瘤，1984年由Wood等首例报道，迄今国内外文献报道有30余例。

（▲A-B 肠镜下结肠黏膜表现；C-D 腹腔肿大淋巴结增强CT表现）

　　LCS可发生于任何年龄阶段，文献报道的从10岁至81岁不等，中位年龄51.5岁。其临床表现为除了淋巴结和皮肤最易受累外，还可累及骨、肺、骨髓和脑，临床表现复杂多样、病情程度不一。LCS确诊依赖于病理学诊断包括典型的组织学特征、免疫组化特点、超微结构，其免疫组化标记为CD1α和S-100蛋白阳性，而 CD207被认为是一种特异性的郎格汉斯细胞的标记物。

　　论文所述患儿男性，9个月，因反复不明原因发热伴腹泻1个月入住我院，查体贫血貌、皮肤出血点、进行性淋巴结和肝脾肿大，经多种抗生素治疗和激素治疗未见好转，肠镜提示结肠黏膜充血、红斑、糜烂和溃疡，极易误诊为炎症性肠病。结肠粘膜活检提示：降、乙结肠黏膜固有层内异型淋巴样细胞浸润。免疫组化提示：LCA/CD45(-/+)、CD68/KP1（+/-）、S-100(-/+)、Ki-67 70%、CD207/Langerin（+）。纵膈淋巴结细针穿刺提示：退变异型组织细胞样细胞，胞浆淡染，胞核浓染，部分核扭曲，可见核沟。结合临床、结肠黏膜病理组织学、淋巴结穿刺活检组织学、免疫组化特殊染色等检查，最后确诊为累及胃肠道的婴儿LCS，是目前报道的LCS最小年龄。

（▲E 纵膈淋巴结穿刺病理；F 结肠黏膜免疫组化CD1-α阳性；G 结肠黏膜病理HE染色；H 结肠黏膜免疫组化CD207/Langerin阳性）

　　我院儿科一病区主任、中华医学会儿科分会消化学组青年委员、中国妇幼保健协会小儿消化微创学组委员、浙江省医师协会儿科分会消化学组副组长李小兵介绍，我院早在1996年就在省内地市级医院率先开设小儿消化专科门诊，建立小儿胃肠内窥镜室，开展胃镜检查及治疗技术。多年以来，科室开展的各项诊治及研究取得明显成效，获多项创新性研究成果。

　　这是我院首次以第一作者单位在IF>20的国际期刊上发表重要论文，也是与浙江大学医学院战略合作所结出的丰硕成果，标志着我院在临床研究相关科研方面迈上了一个新的台阶。